El 29 de junio es el día mundial de lucha contra la esclerodermia, se eligió este día por ser el aniversario luctuoso del reconocido pintor alemán Paul Klee (1879-1940), cuya obra sustentada en el expresionismo se vio fuertemente influenciada por la esclerodermia o esclerodermia sistémica.
De acuerdo con el Dr. Jorge Rojas Serrano, especialista en Reumatología, la esclerodermia es un trastorno autoinmune del tejido conectivo, lo que significa que el sistema inmunológico ataca por error al organismo, provocando, en una primera fase, inflamación crónica, endurecimiento y engrosamiento principalmente de la piel debido a un proceso anormal de cicatrización y acumulación de exceso de colágeno.
Hasta el momento es una enfermedad incurable y de origen desconocido que, si no es atendida de forma temprana, puede generar discapacidad y muerte prematura en quienes la sufren. Afecta a más de dos millones de personas, sobre todo mujeres entre 30 y 50 años de edad y en una proporción de 4:1 en comparación a los hombres.
Cuando la enfermedad avanza, puede dañar de manera sistémica, músculos, articulaciones, vasos sanguíneos, corazón, riñones y pulmones, lo que trae consigo complicaciones respiratorias, cardiacas, gastrointestinales y cutáneas que ponen en riesgo la vida de los pacientes.
La esperanza de vida depende de la progresión y el nivel de afectación interna del cuerpo, aproximadamente el 25% de los pacientes desarrolla enfermedad pulmonar intersticial (EPI); es decir, fibrosis de las vías aéreas durante los tres primeros años posteriores al diagnóstico, lo que les provoca dificultad para respirar, tos y dolor torácico, que van agravando con el tiempo hasta que se pierde la función pulmonar.
Las causas de la esclerodermia no se conocen, se sabe que para presentarla intervienen factores genéticos y ambientales, en los últimos años se ha observado que la sílice, material que se encuentra en la arena y algunas piedras como el cuarzo o el granito, son una causa de riesgo al igual que ciertos disolventes orgánicos como el benceno.
Manifestaciones clínicas tempranas:
- Tirantez de la piel
- Dolor articular
- Acidez gástrica
- Entumecimiento
- Cambios de color e inflamación crónica en dedos de manos y pies, orejas y punta de la nariz
La recomendación en este caso es acudir de inmediato con un médico reumatólogo o un neumólogo con especialidad en enfermedades intersticiales, para hacer un diagnóstico diferencial e iniciar un tratamiento adecuado.
Boehringer Ingelheim ha desarrollado el antifibrótico nintedanib, medicamento aprobado en más de 70 países para el tratamiento de la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI), que ha demostrado frenar la progresión de la enfermedad pulmonar intersticial en pacientes con esclerosis sistémica.