Por Martha Oliva Hernández
La esclerosis sistémica o esclerodermia es un trastorno autoinmune del tejido conectivo, lo que quiere decir que el sistema inmunológico ataca por error al organismo provocando inflamación crónica, endurecimiento y engrosamiento de la piel debido a un proceso anormal de cicatrización (fibrosis) y acumulación de exceso de colágeno, indicó en conferencia la Dra. Tatiana Sofía Rodríguez, Médico Reumatólogo e Internista del Instituto de Ciencias Médicas Salvador Zubirán.
La esclerosis sistémica tiene una prevalencia de entre 10 a 50 casos por cada millón de habitantes, de los cuales hasta 70% desarrollan daño pulmonar y aproximadamente 40% desarrolla enfermedad pulmonar intersticial (EPI), lo que se traduce en fibrosis de las vías aéreas, especialmente durante los tres años posteriores al diagnóstico.
“Las causas de esta enfermedad aún son un tanto inciertas, pero es importante identificar algunos síntomas como la tirantez de la piel, dolor articular, acidez gástrica, entumecimiento y cambios de color en los dedos de las manos, pies, orejas y punta de la nariz, ante la exposición al frío o al estrés. Cuando esto se presenta, es necesario acudir de inmediato a un médico reumatólogo para descartar esta enfermedad”, indicó la doctora Rodríguez.
Lo más probable es que la esclerodermia sea provocada por una combinación de factores, incluidos problemas del sistema inmunitario, genética y desencadenantes ambientales. Este padecimiento afecta con más frecuencia a las mujeres que a los hombres y ocurre más comúnmente entre los 30 y los 50 años.
Durante el evento, la Dra. Guillermina Muñoz, directora Médica de Boehringer Ingelheim México Centroamérica y el Caribe, afirmó que este padecimiento degenerativo afecta de manera importante la calidad de vida de los pacientes.
“Conseguir un diagnóstico adecuado de esta enfermedad, puede tomar varios años debido a su poco conocimiento y, cuando esto pasa, puede dañar de manera sistémica músculos, articulaciones, vasos sanguíneos, corazón, riñones y pulmones con complicaciones respiratorias, cardiacas, gastrointestinales y cutáneas potencialmente mortales, además de los daños sociales, emocionales y económicos en el paciente y su entorno”.
La doctora Tatiana Rodríguez indicó que los pacientes pueden presentar el síndrome CREST que se caracteriza por:
(C) Calcinosis: depósitos de calcio en los tejidos conectivos
(R) Fenómeno de Raynaud: donde las manos y los pies se vuelven blancos y fríos y después azuladas, en respuesta al frío o la ansiedad
(E) disfunción Esofágica que provoca dificultad para tragar
(S) eSclerodactilia: engrosamiento y endurecimiento localizado de la piel de los dedos, causada por un exceso de depósitos de colágeno en las capas de la piel
(T) Telangiectasia: pequeñas manchas rojas en las manos y la cara causadas por la hinchazón de pequeños vasos sanguíneos.
En el marco del Día Mundial de la Esclerosis Sistémica, el cual se conmemora cada 29 de junio, Boehringer Ingelheim anunció la aprobación en México del uso de nintedanib en pacientes con Enfermedad Pulmonar Intersticial (EPI) causada por Esclerosis Sistémica.
Es un ensayo de fase III, aleatorizado y controlado con placebo, que involucró a 576 pacientes de 32 países, incluyendo México, es la base de una solicitud de aprobación para el tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial asociada a esclerosis sistémica, presentada recientemente a la FDA y EMA, mientras que en México se sometió ante COFEPRIS y recibió recientemente la aprobación.
“El diagnóstico oportuno para este tipo de padecimientos es primordial y, lamentablemente, la poca difusión del tema hace que las personas no identifiquen el problema y, como consecuencia, éste se agrave”, finalizó la Dra. Guillermina Muñoz.