Poco se habla de la hemofilia adquirida, enfermedad desconocida para la mayor parte de la población, pero que causa efectos graves en la salud si no es diagnosticada y tratada a tiempo.

La hemofilia adquirida es una enfermedad rara que afecta sólo a 2 de cada millón de personas a nivel mundial y causa hemorragias tan abundantes que pueden tener consecuencias letales en los pacientes. Afecta principalmente a los adultos mayores de 70 años y a mujeres durante el embarazo o en el periodo del post parto.

 

Diferencia entre congénita y adquirida

La Dra. Angélica Licona, Gerente Médico de Enfermedades Raras para Novo Nordisk México, explicó que la hemofilia congénita es un trastorno de la coagulación de carácter genético hereditario, cuyo resultado es la poca o nula capacidad del cuerpo para producir factor VIII (hemofilia A) o factor IX (hemofilia B), que son proteínas de la sangre que controlan las hemorragias.  “La falta de estos factores ocasiona que la cadena de coagulación del cuerpo quede incompleta, lo que propicia episodios de sangrado, principalmente en articulaciones”.

Para saber identificar a la hemofilia adquirida es necesario conocer sus diferencias de la congénita. “A diferencia de la hemofilia congénita o hereditaria, la hemofilia adquirida es una enfermedad de carácter autoinmune, donde una persona con un sistema de coagulación previamente sano desarrolla anticuerpos o inhibidores contra uno o varios factores de la coagulación. El factor de la coagulación más frecuentemente dañado en la hemofilia adquirida es el Factor VIII y esta disminución en la concentración del factor da como resultado una tendencia hemorrágica importante”, explicó la Dra. Licona.

 

El patrón de hemorragia observado en la hemofilia adquirida es muy diferente al observado en la forma congénita. Las hemorragias articulares (hemartrosis) que se dan en la hemofilia congénita grave, no son comunes en la hemofilia adquirida, en la que las principales manifestaciones son hemorragias cutáneas (moretones extensos o equimosis) y hematomas en tejidos blandos (músculos y órganos), las cuales suelen ser muy intensas.

Otras manifestaciones de la hemofilia adquirida pueden ser hemorragia gastrointestinal y hemorragia posparto prolongada. “Los pacientes pueden fallecer debido a complicaciones hemorrágicas”, advirtió la Dra. Licona.

“La causa del desarrollo de inhibidores se desconoce, pero con frecuencia existen otros padecimientos médicos relacionados, como trastornos autoinmunes, entre ellos artritis reumatoide, colitis ulcerativa o psoriasis; enfermedades malignas como tumores sólidos, leucemias, linfomas o mieloma múltiple; el uso de ciertos medicamentos y el embarazo. Las personas con hemofilia adquirida suelen ir al hospital por primera vez debido a una hemorragia espontánea y habitualmente grave, difícil de controlar”, señaló la Dra. Licona.

Curable, si se detecta a tiempo

La hemofilia adquirida es un problema de salud realmente serio, ya que el 94.6% de los pacientes presenta hemorragia súbita y el 70.3% presenta hemorragia grave. La Dra. Licona advirtió que en México y el mundo hay cada vez más casos de hemofilia adquirida, con un índice de mortalidad de hasta 28% debido a un diagnóstico tardío.  “Este alto índice de mortalidad se asocia a la falta de información de los médicos para identificar la enfermedad. Lo importante es que tanto médicos como público en general aprendan a identificarla y sepan que hay manera de tratarla”.

El tratamiento de la hemofilia adquirida incluye: erradicar la presencia del anticuerpo o inhibidor y detener la hemorragia, en donde es recomendable el uso de agentes de puenteo o agentes “by pass”, dentro de los que destaca el Factor VII recombinante activado (NovoSeven) para controlar los episodios hemorrágicos.

A este respecto, la Gerente Médico de Enfermedades Raras de Nordisk subrayó que “la mortalidad baja radicalmente con el tratamiento. En México hay mayor accesibilidad al factor VII en las instituciones de salud y lo importante es diagnosticar oportunamente.”

“A diferencia de la hemofilia congénita, que es crónica, la hemofilia adquirida sí tiene cura. El paciente tendrá la posibilidad de retomar su vida normal, siempre y cuando reciba el tratamiento adecuado. Por ello, invitamos al público a consultar al especialista en hematología ante la aparición de sangrado abundante, súbito y sin causa aparente; podría tratarse de una hemofilia adquirida”, subrayó la Dra. Licona.